Причиной легочного фиброза являются укороченные теломеры

Испанские ученые нашли одну из причин развития идиопатического легочного фиброза (фиброзирующего альвеолита). Постепенную потерю дыхательной функции, которая заканчивается летально, вызывает ненормальное укорочение теломер в комбинации с экологическими факторами.

Исследовательские работы велись в Испанском национальном исследовательском онкологическом центре (Spanish National Cancer Research Centre, CNIO). Отчет опубликован журналом Cell Reports.

Впервые укорочение структур, защищающих хромосомы при делении, названо причиной легочного фиброза. Открытие дает возможности разработки терапевтических средств для данного заболевания. Пока фиброзирующий альвеолит относится к разряду неизлечимых.

В развитии заболевания всегда отмечали роль вредных факторов окружающей среды:

• курения;
• радиации;
• загрязнения воздуха.

Теперь получены данные, указывающие на генетическую природу легочного фиброза. У пациентов с данным диагнозом находят укороченные теломеры и мутации в тех генах, которые отвечают за качество концевых участков хромосом.

Опыты проводили на мышах. Были созданы животные с дефицитом белка, необходимого для построения теломер. Большинство подопытных заболело прогрессирующим легочным фиброзом. В их дыхательных органах не восстанавливалась эпителиальная ткань. Острое поражение концевых участков хромосом вызывало фиброзирующий альвеолит даже в благоприятных условиях.

Обычные мыши, помещенные в неблагоприятные условия окружающей среды, не пострадали так сильно. Тем не менее, при торможении деления клеток эпителиальной ткани и у этой группы развивались рубцы.

Ученые экспериментировали с легочной тканью человека. Выяснилось, что укорочение теломер препятствует делению эпителиальных клеток. Ткань перестает регенерироваться, что включает защитную программу и вызывает образование рубцов.

Результаты экспериментов с животными не могут быть прямо перенесены на человека. Доказано, что на людей опасные факторы окружающей среды имеют большее воздействие. Врожденное укорочение концевых участков хромосом и курение могут произвести эффект синергии, и вызвать быстрое развитие фиброзирующего альвеолита.

Полученные результаты отлично вписываются в существующую модель развития заболевания: обычно легочным фиброзом страдают пациенты старше 50 лет. В этом возрасте обнаруживаются явные признаки клеточного старения.